همه چیز در خصوص سندرم DRESS؛ از علائم تا درمان

سندرم DRESS عکس العمل دارویی خطرناکی که قادر هست کشنده باشد

سندرم درس (DRESS)؛ آشنایی با یک عکس العمل دارویی جدی

سندرم DRESS، که به عنوان بثورات دارویی همراه با ائوزینوفیلی و علائم سیستمیک نیز شناخته می‌شود، یک عکس العمل شدید آلرژیک به بعضی داروها است. این بیماری با علائمی مثل بثورات پوستی، تب، ناهنجاری‌های خونی و درگیری چندین اندام داخلی خود را نشان می‌دهد.

متخصصان بهداشت این عارضه نادر ناشی از حساسیت به دارو را بالقوه تهدید کننده زندگی می‌دانند. سندرم DRESS به علت عکس العمل بیش از حد سیستم ایمنی به داروهای ویژه ایجاد می‌شود. علائم این بیماری شاید چندین هفته بعد از آغاز استفاده داروی مشکل‌ساز ظاهر شوند. درمان معمولاً شامل قطع استفاده داروی مشکوک و استفاده از داروهای تعدیل‌کننده سیستم ایمنی برای کم شدن علائم است.

در این نوشته، ما به بررسی جزئیات زیادتری در مورد سندرم DRESS، از جمله علل، علائم، تشخیص، درمان، بهبودی و مدیریت و عوارض آن می پردازیم. 

تشخیص و درمان زودهنگام سندرم DRESS قادر هست جان انسان را نجات دهد

تعریف سندرم درس (DRESS)

سندرم DRESS که همچنین به عنوان سندرم حساسیت ناشی از دارو (DIHS) یا سندرم حساسیت مفرط به دارو شناخته می گردد، یک عکس العمل شدید به داروهای ویژه است. متخصصان سندرم DRESS را نوعی عکس العمل حساسیت نوع ۴ طبقه بندی می کنند. این یک عارضه جدی ناشی از استفاده دارو است که پوست و سایر اندام ها را تحت اثر قرار می دهد و میزان مرگ و میر آن تا ۱۰ درصد می رسد.

شیوع کلی سندرم DRESS غیرمعمول است و تخمین زده می گردد خطر ابتلا به آن بعد از قرار گرفتن در معرض داروهای محرک، بین ۱ در هر ۱۰۰۰ نفر تا ۱ در هر ۱۰۰۰۰ نفر باشد. این سندرم معمولا طی ۲ تا ۶ هفته بعد از نخستین بار استفاده دارو توسط فرد ایجاد می گردد و سبب ایجاد علائم مشخص اما متغیری در پوست و چندین اندام دیگر می گردد.

علل سندرم DRESS

سندرم DRESS یک عکس العمل تاخیری حساسیت مفرط وابسته به سلول T در جواب به داروهای ویژه است. صدمه ناشی از این سندرم به علت عکس العمل بیش از حد سیستم ایمنی بدن رخ می دهد که شامل فعال شدن سلول های T و آزاد شدن سیتوکین ها است. داروهای بالقوه بسیاری وجود دارند که قادر هستند سبب این سندرم شوند، بعضی از داروهای رایج مرتبط با سندرم DRESS عبارتند از:

• داروهای ضد تشنج

• داروهای ضد ویروس

• آنتی بیوتیک ها

• آلوپورینول (Zyloprim)

• مگزیلتین (Mexitil)

• تثبیت کننده های خلق و خو و داروهای ضد افسردگی

• عوامل بیولوژیک

همچنین شواهد حاکی از آن است که عوامل دیگری نیز به احتمال زیاد در ابتلا به این سندرم نقش دارند. این عوامل شاید شامل موارد زیر باشند:

• استعداد ژنتیکی برای ابتلا به سندرم DRESS

• ناتوانی کبد در متابولیزه کردن بعضی داروها

• فعال شدن مجدد بعضی ویروس ها، مثل ویروس اپشتین بار (EBV) یا ویروس هرپس انسانی 6 (HHV6)

علائم سندرم DRESS قادر هستند متنوع باشند

علائم سندرم DRESS

بعضی از اشخاص شاید به سندرم DRESS به عنوان یک عکس العمل ناشی از دارو با درگیری چندین سیستم بدن اشاره کنند. این موضوع به این علت است که این بیماری قادر هست علائم مختلفی داشته باشد. هرچند اشخاص شاید علائم متفاوتی را تجربه کنند، اما نام DRESS از روی ویژگی های بارز این بیماری یعنی تعداد بالای ائوزینوفیل و علائمی که در کل بدن بروز می کنند، گرفته شده است.

علائم سندرم DRESS قادر هستند متنوع باشند، اما معمولا طی چند روز و به طور معمول 2 تا 6 هفته بعد از آغاز استفاده داروی مشکوک، ایجاد می شوند. علائم معمول سندرم DRESS عبارتند از:

• تب

• بثورات پوستی یا erupsion (ایجاد ناگهانی جوش یا تاول)

• ائوزینوفیلی (افزایش تعداد سلول های سفید خون به نام ائوزینوفیل)

• لنفوسیتوز غیرمعمول (افزایش تعداد نوع خاصی از گلبول های سفید به نام لنفوسیت)

• تورم غدد لنفاوی

• التهاب اندام های داخلی

تشخیص سندرم DRESS

تشخیص سندرم DRESS به علت شباهت علائم آن با سایر بیماری ها قادر هست چالش برانگیز باشد. با این حال، با در نظر گرفتن معیارهای ویژه و انجام آزمایشات لازم میتوان این بیماری را به طور دقیق تشخیص داد.

معیارهای تشخیصی:

برای تشخیص سندرم DRESS، فرد می بایست موارد زیر را داشته باشد:

• بستری در بیمارستان: این نشان دهنده شدت بیماری و نیاز به مواظبت های پزشکی تخصصی است.

• بثورات پوستی حاد: بثورات پوستی در سندرم DRESS معمولا به صورت خارش دار، قرمز و متورم ظاهر می گردد و شاید تاول یا ضایعات دیگر را نیز شامل شود.

• ارتباط احتمالی با استفاده دارو: سندرم DRESS به طور ویژه به علت عکس العمل بیش از حد سیستم ایمنی به داروهای ویژه ایجاد می گردد.

• وجود حداقل سه مورد از موارد زیر:

– تب بالاتر از 38 درجه سانتیگراد

– تورم غدد لنفاوی در حداقل دو ناحیه

– درگیری حداقل یک اندام داخلی (مثل کبد، کلیه، ریه یا قلب)

– ناهنجاری های تعداد سلول های خون (به ویژه افزایش تعداد ائوزینوفیل ها)

آزمایشات تشخیصی:

علاوه بر معیارهای بالینی، آزمایشات مختلفی نیز قادر هستند برای کمک به تشخیص سندرم DRESS انجام شوند. این آزمایشات شاید شامل موارد زیر باشند:

• آزمایش خون: برای بررسی ناهنجاری های خونی، مثل افزایش تعداد ائوزینوفیل ها و آنزیم های کبدی.

• آزمایشات تصویربرداری: مثل سونوگرافی، سی تی اسکن یا ام آر آی برای بررسی درگیری اندام های داخلی.

• آزمایشات ویروسی: برای بررسی فعال شدن مجدد ویروس هایی مثل EBV یا HHV6، که شاید در بعضی از موارد نقش داشته باشند.

تشخیص افتراقی:

تشخیص افتراقی شامل سایر بیماری هایی است که قادر هستند علائمی مشابه سندرم DRESS ایجاد کنند، مثل:

• سلولیت: عفونت پوستی که معمولاً با قرمزی، درد، تورم و تب همراه است.

• هپاتیت ویروسی: التهاب کبد که قادر هست سبب زردی، خستگی، حالت تهوع و درد شکم شود.

• لوپوس اریتماتوز سیستمیک: یک بیماری خودایمنی که قادر هست سبب بثورات پوستی، درد مفاصل، تب و خستگی شود.

نقش متخصصان:

تشخیص سندرم DRESS توسط متخصصان پزشکی، مثل متخصصان پوست، متخصصان روماتولوژی یا متخصصان بیماری های عفونی انجام می گردد. آنها با بررسی سابقه پزشکی، معاینه فیزیکی و نتایج آزمایشات، قادر هستند به طور دقیق این بیماری را تشخیص دهند.

تشخیص زودهنگام و آغاز درمان سریع برای سندرم DRESS ضروری است. زیرا این بیماری قادر هست عوارض جدی مثل نارسایی کبد، نارسایی کلیه و حتی مرگ را در پی داشته باشد. در صورت مشاهده هر یک از علائم مشکوک به سندرم DRESS،  می بایست به شتاب به پزشک مراجعه نمایید.

نخستین گام درمان تشخیص صحیح بیماری و قطع فوری استفاده داروی مشکوک است

درمان سندرم DRESS: گامی به سوی تندرستی

سندرم DRESS، اگرچه نادر است، اما قادر هست به طور بالقوه تهدید کننده زندگی باشد. به همین علت، تشخیص زودهنگام و آغاز درمان سریع برای پیشگیری از عوارض جدی و نجات جان بیمار ضروری است.

مراحل کلیدی درمان:

• تشخیص و قطع استفاده دارو: نخستین گام در درمان، تشخیص صحیح بیماری و قطع فوری استفاده داروی مشکوک است. این امر به سیستم ایمنی بدن فرصت می دهد تا به حالت عادی بازگردد و از پیشرفت زیادتر علائم و صدمه به اندام ها پیشگیری می نماید.

• درمان حمایتی: بعد از تشخیص و قطع استفاده دارو، تمرکز درمان بر روی تسکین علائم و حمایت از عملکردهای حیاتی بدن است. این شامل موارد زیر می گردد:

√ جایگزینی مایعات: برای جبران کم آبی بدن ناشی از تب و بثورات پوستی

√ تنظیم دما: کنترل تب با استفاده از داروها و روش های خنک کننده

√ تغذیه مناسب: تامین مواد مقوی ضروری برای بهبودی و تقویت سیستم ایمنی

√ مواظبت از زخم: درمان بثورات پوستی و پیشگیری از عفونت

√ کنترل عفونت: تجویز آنتی بیوتیک در صورت بروز عفونت های ثانویه

√ حمایت از اندام ها: در صورت درگیری اندام های داخلی، اقدامات تخصصی برای حفظ عملکرد آنها انجام می گردد.

√ درمان دارویی: در کنار درمان حمایتی، شاید داروهایی نیز برای کمک به کنترل علائم و تسریع روند بهبودی تجویز شوند. رایج ترین نوع داروها، کورتیکواستروئیدهای سیستمیک هستند که به سرکوب سیستم ایمنی و کم شدن التهاب کمک می کنند. با این حال، دوز، زمان بندی و روش تجویز کورتیکواستروئیدها هنوز موضوع بحث و بررسی است و می بایست توسط پزشک متخصص با توجه به شرایط فردی بیمار تعیین شود.

• درمان های جایگزین: در بعضی موارد، شاید از سایر درمان ها مثل داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مثل سیکلوسپورین، کورتیکواستروئیدهای موضعی برای تسکین بثورات پوستی، ایمونوگلوبولین داخل وریدی و پلاسمافرزیس استفاده شود. این درمان ها می بایست تحت نظر متخصص و با توجه به شرایط ویژه بیمار تجویز شوند.

نکته های مهم:

• درمان سندرم DRESS می بایست توسط یک تیم پزشکی متخصص و با تجربه انجام شود. به علت نادر بودن این بیماری، شاید در همه بیمارستان ها و مراکز درمانی امکانات و تخصص لازم برای درمان آن وجود نداشته باشد.

• در صورت ابتلا به سندرم DRESS، پیگیری دقیق روند درمان و مراجعه با نظم به پزشک برای معاینات و آزمایشات ضروری است.

• با تشخیص زودهنگام، درمان مناسب و مواظبت های حمایتی، میتوان بر سندرم DRESS غلبه نمود و به طور کامل بهبود یافت.

صدمه اندام ناشی از سندرم DRESS نیز با عوارض بلندمدت همراه است

بهبودی و پیشگیری از سندرم DRESS

بهبودی:

• طول دوره بهبودی: اگرچه اکثر اشخاص مبتلا به سندرم DRESS به طور کامل بهبود می یابند، اما شاید دوره بهبودی بعضی طولانی شود. برای این اشخاص، بیماری شاید عود نماید یا منجر به عوارض خود ایمنی شود.

• کم شدن تدریجی دوز دارو: با این حال، مطالعه ای در سال ۲۰۱۷ نشان می دهد که کم شدن تدریجی دوز داروهای کورتیکosteroid شاید به پیشگیری از شعله ور شدن بیماری و ایجاد بیماری های خودایمنی کمک نماید.

پیشگیری:

• شناسایی داروی عامل: افرادی که دچار عکس العمل سندرم DRESS می شوند، می بایست داروی عامل را شناسایی نموده و از استفاده آن و داروهای مشابه خودداری کنند.

• جایگزین های دارویی: در صورتی که پزشک داروی عامل را تجویز نموده باشد، فرد می بایست با پزشک در مورد جایگزین های درمانی صحبت نماید.

• ابزارهای پیشگیری: هرچند تحقیقات زیادتری ضروری است، دانشمندان در حال بررسی استفاده از ابزارهای پیشگیری هستند که شاید به کم شدن بروز این عکس العمل ها کمک نماید.

عوارض سندرم DRESS

بعضی از اشخاص حتی بعد از بهبودی، شاید عوارض بلندمدتی مثل صدمه دائمی به اندام ها و ایجاد بیماری های خود ایمنی را تجربه کنند.

• بیماری های خود ایمنی: یک بررسی نشان داد که اکثر افرادی که از سندرم DRESS بهبود می یابند، به بیماری های جدیدی مبتلا می شوند. مطالعه ای دیگر بیان می نماید که بیماری های تیروئید، مثل بیماری هاشیموتو، بیماری گریوز و تیروئیدیت بدون درد، شایع ترین عوارض بلندمدت سندرم DRESS هستند.

• صدمه دائمی به اندام ها: صدمه اندام ناشی از سندرم DRESS نیز با عوارض بلندمدت همراه است. اشخاص مبتلا به صدمه شدید کبد شاید نیاز به پیوند کبد داشته باشند، در حالی که اشخاص مبتلا به بیماری کلیوی قبلی شاید نیاز به همودیالیز بلندمدت داشته باشند.

• بیماری های عفونی: بیماری های عفونی یکی دیگر از عوارض شایع مرتبط با سندرم DRESS هستند. مطالعه ای نشان می دهد که افرادی که تحت درمان با کورتیکواستروئید قرار گرفته اند، شاید خطر زیادتری برای ابتلا به بیماری های عفونی مثل تبخال و ذات الریه داشته باشند.

چندین گروه دارویی رایج قادر هستند سبب سندرم DRESS شوند

سوالات متداول در خصوص سندرم DRESS

1. شایع ترین عضو درگیر در سندرم DRESS چیست؟

کبد شایع ترین اندامی است که در سندرم DRESS درگیر می گردد. با اینکه شاید مشکلات خونی، کلیوی یا ریوی نیز رخ دهد، اما کبد نخستین اندامی است که تحت اثر قرار می گیرد. [منابع علمی معتبر ذکر شده است] همچنین، طولانی شدن دوره بیماری سندرم DRESS با فعال شدن مجدد بعضی از ویروس های تبخال مرتبط دانسته شده است.

2. آیا قادر هستید از سندرم DRESS بهبود پیدا نمایید؟

بله، اکثر بیماران مبتلا به سندرم DRESS بعد از قطع استفاده دارو به طور کامل بهبود می یابند. با این حال، برای مواظبت مناسب و کنترل عفونت، ضروری است در بخش مواظبت های ویژه یا بخش سوختگی بستری شوند. همچنین بسته به اندام های درگیر، می بایست با متخصصان مربوطه مشورت شود.

3. چه داروهای رایجی سبب DRESS می شوند؟

چندین گروه دارویی رایج قادر هستند سبب سندرم DRESS شوند. در اینجا به بعضی از آنها اشاره شده است:

– ضد تشنج: مثل لوموترژین، فنیتویین، کاربامازپین

– آنتی بیوتیک ها: به ویژه ونکومایسین، تری متوپریم-سولفامتوکسازول، مینوسایکلین

– داروهای ضد آکنه: مثل مینوسایکلین

– داروهای نقرس: مثل آلوپورینول

4. بهبودی سندرم DRESS چقدر طول می کشد؟

متوسط زمان بهبودی سندرم DRESS بین شش تا نه هفته است. در بلندمدت، حال اکثر بیماران خوب می گردد، اگرچه بعضی از بیماران شاید به بیماری های خود ایمنی مبتلا شوند، بر این اساس می بایست نظارت زیادتری در نظر گرفته شود.

سخن پایانی

سندرم DRESS یک موقعیت اورژانسی پزشکی پیچیده و بالقوه تهدید کننده زندگی است. این سندرم زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن به داروهای خاصی بیش از حد عکس العمل نشان دهد و منجر به یک عکس العمل حساسیت دیررس نوع ۴ شود. این عکس العمل قادر هست علائم متعددی را در سراسر بدن ایجاد نماید، از جمله تب، ناهنجاری های خونی و التهاب اندام ها.

تشخیص زودهنگام و دقیق برای توقف پیشرفت بیماری و پیشگیری از عوارض بلندمدت و حتی مرگ خیلی مهم است. درمان معمولا شامل قطع استفاده داروی عامل و استفاده از داروهای تعدیل کننده سیستم ایمنی برای کم شدن علائم می گردد. برنامه ریزی دقیق درمان برای پیشگیری و مدیریت عوارض بلندمدت نیز ضروری است.

منبع : بیتوته