آشنایی با گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت؛ علائم، تشخیص و درمان

[ad_1]

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت یک بیماری نادر از نوع واسکولیت است

گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت؛ بیماری‌ نادر با علائم پیچیده

گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت یک اختلال نادر است که سبب التهاب رگ‌های خونی در بینی، سینوس‌ها، گلو، ریه‌ها و کلیه‌ها می‌شود. این بیماری که پیشتر به نام گرانولوماتوز وگنر شناخته می‌شد، یکی از اختلالات گروهی رگ‌های خونی به نام واسکولیت است. این بیماری جریان خون را به بعضی از ارگان‌ها کم شدن می‌دهد و بافت‌های تحت تأثیر می‌توانند مناطقی از التهاب به نام گرانولوم‌ها ایجاد کنند که شاید عملکرد این ارگان‌ها را تحت تأثیر قرار دهد. تشخیص زودهنگام و درمان گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت می‌تواند به بهبودی کامل منجر شود. بدون درمان، این بیماری می‌تواند کشنده باشد.

نام قدیمی این بیماری، گرانولوماتوز وگنر بود

علائم گرانولوماتوز با پلی آنژیت

نشانه‌ها و علائم گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت می‌تواند به طور ناگهانی یا طی چند ماه ظاهر شود. نخستین نشانه‌ها معمولاً شامل مشکلاتی در سینوس‌ها، گلو یا ریه‌ها هستند. این بیماری معمولاً به شتاب پیشرفت نموده و رگ‌های خونی و ارگان‌هایی که به آن‌ها خون رسانی می‌نماید، مثل کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

نشانه‌ها و علائم گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت شاید شامل موارد زیر باشد:

• ترشحات چرکی همراه با پوسته از بینی، گرفتگی بینی، عفونت‌های سینوسی و خونریزی از بینی

• سرفه، گاهی همراه با خلط خونی

• تنگی نفس یا خس‌خس

• تب

• خستگی

• درد مفاصل

• بی‌حسی در اندام‌ها، انگشتان دست یا پا

• کم شدن وزن

• خون در ادرار

• زخم‌های پوستی، کبودی یا بثورات

• قرمزی چشم، سوزش یا درد و مشکلات بینایی

• التهاب گوش و مشکلات شنوایی

برای بعضی از اشخاص، بیماری فقط ریه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. هنگامی که کلیه‌ها تحت تأثیر قرار می‌گیرند، آزمایش‌های خون و ادرار می‌توانند مشکل را شناسایی کنند. بدون درمان، نارسایی کلیه یا ریه شاید رخ دهد.

علل گرانولوماتوز با پلی آنژیت

دلیل گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت مشخص نیست. این بیماری قابل سرایت نیست و هیچ مدرکی مبنی بر ارثی بودن آن وجود ندارد. این اختلال می‌تواند منجر به التهاب و تنگ شدن رگ‌های خونی و تشکیل توده‌های التهابی صدمه‌زا (گرانولوم‌ها) شود. گرانولوم‌ها می‌توانند بافت‌های نرمال را تخریب کنند و رگ‌های خونی تنگ شده میزان خون و اکسیژن رسانده به بافت‌ها و ارگان‌های بدن را کم شدن می‌دهند.

کلیه‌ها، ریه‌ها و سینوس‌ها از مهم‌ترین ارگان‌های درگیر هستند

عوامل خطر گرانولوماتوز با پلی آنژیت

گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما زیادتر افرادی را که بین ۴۰ تا ۶۵ سال سن دارند تحت تأثیر قرار می‌دهد.

عوارض گرانولوماتوز با پلی آنژیت

علاوه بر تاثیرگذاری بر بینی، سینوس‌ها، گلو، ریه‌ها و کلیه‌ها، گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت می‌تواند بر پوست، چشم‌ها، گوش‌ها، قلب و سایر ارگان‌ها تأثیر بگذارد. عوارض شاید شامل موارد زیر باشد:

• از دست دادن شنوایی

• ایجاد اسکار پوستی

• صدمه به کلیه‌ها

• کم شدن ارتفاع در پل بینی (حالت فرو رفته) ناشی از ضعف غضروف

• تشکیل لخته خون در یک یا چند رگ عمیق، معمولاً در پاها

راههای تشخیص گرانولوماتوز با پلی آنژیت

پزشک شما در خصوص علائم و نشانه‌های شما سوال خواهد نمود، معاینه بدنی انجام خواهد داد و تاریخچه پزشکی شما را بررسی خواهد نمود.

آزمایش‌های آزمایشگاهی

آزمایش‌های خون می‌توانند موارد زیر را بررسی کنند:

• علائم التهاب، مثل سطح بالای پروتئین واکنشی C یا شتاب رسوب گلبول‌های قرمز (که معمولاً به عنوان شتاب رسوب شناخته می‌شود).

• آنتی‌بادی‌های ضد نوتروفیل سیتوپلاسمی، که در خون زیادتر افرادی که گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت فعال دارند، ظاهر می‌شود.

• کم‌خونی که در اشخاص مبتلا به این بیماری شایع است.

• علائم این که کلیه‌ها به درستی محصولات زائد خون را فیلتر نمی‌کنند.

• آزمایش‌های ادرار می‌توانند نشان دهند که آیا ادرار شما شامل گلبول‌های قرمز خون است یا مقدار پروتئین بسیاری دارد که شاید نشان‌دهنده تأثیر بیماری بر کلیه‌ها باشد.

آزمایش‌های تصویربرداری

عکس برداری با اشعه ایکس قفسه سینه، سی‌تی‌اسکن یا ام‌آرآی می‌تواند به تشخیص رگ‌های خونی و ارگان‌هایی که تحت تأثیر قرار گرفته‌اند کمک نماید. این آزمایش‌ها همچنین به پزشک شما کمک می‌کنند تا بررسی کنند آیا شما به درمان جواب می‌دهید یا نه.

بیوپسی

این یک روش جراحی است که در آن پزشک شما یک نمونه کوچک از بافت منطقه صدمه‌دیده بدن شما را برداشته و با استفاده از آن می‌توان تشخیص گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت را تأیید نمود.

تشخیص زودهنگام می‌تواند به پیشگیری از عوارض جدی کمک نماید

راههای درمان گرانولوماتوز با پلی آنژیت

با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، شاید شما در عرض چند ماه از گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت بهبود یابید. درمان شاید شامل استفاده داروهای تجویزی برای زمان طولانی برای پیشگیری از برگشت بیماری باشد. حتی اگر شما بتوانید درمان را متوقف نمایید، می بایست به طور با نظم با پزشک خود ملاقات نمایید و بسته به ارگان‌های تحت تأثیر، شاید نیاز به مشاوره با چندین پزشظک داشته باشید.

داروها

کورتیکواستروئیدهایی مثل پردنیزون به سرکوب سیستم ایمنی کمک نموده و التهاب رگ‌های خونی را کم شدن می‌دهند. عوارض جانبی رایج آن‌ها شامل افزایش وزن، خطر عفونت و پوکی استخوان است. داروهای دیگر که سیستم ایمنی شما را سرکوب می‌کنند شامل سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین (آزاسان، ایموران)، مایکوفنولات (سل‌سپت) و متوتروکسیت (ترکسال) هستند.

ریتوکسیماب (ریتوکسان) گزینه دیگری برای درمان گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت است که به صورت تزریقی داده می‌شود و بیشتر با کورتیکواستروئیدها ترکیب می‌شود. بعد از کنترل بیماری شما، شاید نیاز به استفاده بعضی از داروها به طور طولانی‌زمان برای پیشگیری از برگشت داشته باشید. این داروها شامل ریتوکسیماب، متوتروکسیت، آزاتیوپرین و مایکوفنولات هستند.

تعویض پلاسما

این درمان که به آن پلاسمافرزیس نیز گفته می‌شود، بخش مایع خون شما (پلاسما) که شامل مواد بیماری‌زا است را از بدن شما خارج می‌نماید. سپس پلاسما یا پروتئینی که توسط کبد ساخته می‌شود (آلبومین) به بدن شما داده می‌شود که به بدن اجازه می‌دهد پلاسما جدیدی تولید نماید. در افرادی که گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت شدید دارند، پلاسمافرزیس می‌تواند به بهبود عملکرد کلیه‌ها کمک نماید.

مواظبت و پشتیبانی

با درمان، احتمالاً شما از گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت بهبود خواهید یافت. با این حال، شاید استرس ناشی از احتمال برگشت بیماری یا صدمه‌هایی که بیماری می‌تواند ایجاد نماید، احساس نمایید. در اینجا چند پیشنهاد برای مقابله با این بیماری آورده شده است:

• موقعیت خود را درک نمایید. یادگیری در خصوص گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت شاید به شما کمک نماید تا با عوارض، تاثیرات جانبی داروها و برگشت بیماری کنار بیایید. علاوه بر صحبت با پزشک خود، شاید بخواهید با یک مشاور یا کارمند اجتماعی پزشکی مشورت نمایید.

• یک سیستم پشتیبانی قوی ایجاد نمایید. خانواده و دوستان می‌توانند به شما در کنار آمدن با این بیماری کمک کنند. همچنین شاید برای شما سودمند و آرامش‌بخش باشد که با دیگران که با این بیماری زندگی می‌کنند صحبت نمایید. از تیم مواظبت‌های بهداشتی خود بخواهید که شما را به یک گروه حمایتی متصل کنند.

زمان مراجعه به پزشک

اگر بینی شما به طور پیوسته آبریزش دارد و به داروهای سرماخوردگی بدون نسخه جواب نمی‌دهد، به ویژه اگر با خونریزی از بینی و ترشحات چرکی، سرفه با خون یا سایر علائم هشداردهنده گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت همراه باشد، به پزشک خود مراجعه نمایید. از آنجا که این بیماری می‌تواند به شتاب بدتر شود، تشخیص زودهنگام برای دریافت درمان مؤثر خیلی مهم است.

بدون درمان، گرانولوماتوز با پلی‌آنژئیت می‌تواند کشنده باشد

سوالات متداول در خصوص گرانولوماتوز با پلی آنژیت

۱. آیا این بیماری خطرناک است؟

اگر گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت به موقع تشخیص داده نشود و درمان نشود، می‌تواند به صدمه‌های جدی به کلیه‌ها و ریه‌ها منجر شود و حتی تهدیدی برای زندگی فرد باشد.

۲. آیا می‌توان از گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت پیشگیری نمود؟

در حال حاضر پیشگیری خاصی برای این بیماری وجود ندارد. با این حال، تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می‌تواند به پیشگیری از پیشرفت بیماری کمک نماید.

۳. چطور می‌توان با گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت زندگی نمود؟

پشتیبانی از خانواده و دوستان، مشاوره روان‌شناسی، و پیگیری درمان‌های پزشکی می‌تواند به فرد مبتلا در مقابله با استرس و عوارض جانبی داروها کمک نماید.

۴. آیا بیماری برگشت دارد؟

شاید بعد از درمان، بیماری برگشت داشته باشد. برای پیشگیری از برگشت، ضروری است که بیمار تحت نظارت مستمر پزشک باشد.

۵. آیا گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت تنها ریه‌ها و کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد؟

نه، این بیماری می‌تواند به سایر ارگان‌ها مثل پوست، گوش‌ها، چشم‌ها و قلب نیز صدمه بزند.

سخن پایانی

گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت یک بیماری نادر و جدی است که می‌تواند تأثیرات قابل توجهی بر عملکرد ارگان‌های مختلف بدن بگذارد. این بیماری به علت التهاب رگ‌های خونی و تشکیل گرانولوماها می‌تواند به ارگان‌هایی مثل ریه‌ها، کلیه‌ها و حتی پوست و چشم صدمه وارد نماید. با این حال، تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می‌تواند کمک بسیاری به کنترل بیماری و پیشگیری از پیشرفت آن نماید. درمان‌های دارویی، از جمله استفاده از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، معمولاً موفقیت‌آمیز بوده و به بیمار کمک می‌نماید تا از عوارض شدید پیشگیری نماید. مواظبت مستمر از موقعیت پزشکی و پیگیری درمان‌ها برای پیشگیری از برگشت بیماری خیلی مهم است. زندگی با گرانولوماتوز با پلی‌آنژیت شاید چالش‌برانگیز باشد، اما با حمایت مناسب و برنامه درمانی مناسب، بسیاری از اشخاص می‌توانند به زندگی فعال و سالم ادامه دهند.

[ad_2]

منبع : بیتوته