لنفانژیولئومیوماتوز؛ بیماری ناشناخته ریه‌ها

[ad_1]

لنفانژیولیومیوماتوز (LAM) یک بیماری نادر ریوی است

بیماری LAM یا لنفانژیولئومیوماتوز؛ زندگی با یک بیماری نادر 

بیماری ریوی LAM (لنفانژیولیومیوماتوز) یک بیماری نادر ریوی است که معمولاً زنان در سن باروری را تحت تأثیر قرار می‌دهد. در بیماری ریوی LAM، سلول‌های عضلانی که راه‌های هوایی و رگ‌های خونی ریه‌ها را پوشش می‌دهند، آغاز به تکثیر غیرطبیعی می‌کنند. این سلول‌های عضلانی به مناطقی از ریه گسترش می‌یابند که نباید وجود داشته باشند.

کیسه‌های هوایی در ریه‌ها نیز متورم شده و حباب‌های کوچکی به نام کیست تشکیل می‌دهند. با گسترش کیست‌ها در سراسر ریه‌ها، LAM سبب مشکلات تنفسی مشابه آمفیزم می‌شود.

سلول‌های عضلانی می‌توانند خارج از ریه گسترش یافته و تومورهای غیرسرطانی در اندام‌های شکم و لگن تشکیل دهند.

LAM سبب تشکیل سلول‌های غیرطبیعی در ریه‌ها و کیست‌های ریز می‌شود

دلیل بیماری ریوی LAM چیست؟

هیچ کس نمی‌داند چه چیزی سبب لنفانژیولیومیوماتوز ریوی می‌شود. به نظر می‌رسد استروژن درگیر است، زیرا زنان به ندرت قبل از بلوغ یا پس از یائسگی به LAM مبتلا می‌شوند. کمتر از ۱۰ مرد شناخته شده است که تاحالا به بیماری ریوی LAM مبتلا شده‌اند.

سیگار کشیدن سبب LAM نمی‌شود: بیش از نیمی از مبتلایان به بیماری ریوی LAM هرگز سیگار نکشیده‌اند.

LAM آنقدر نادر است که مشخص نیست واقعاً چقدر رخ می‌دهد. به عنوان مثال، در یک مطالعه سه ساله توسط محققان، کمتر از ۲۵۰ نفر مبتلا به LAM در ایالات متحده شناسایی شدند. 

LAM سرطان نیست، اما شبیه به سایر شرایطی است که در آن تومورهای خوش‌خیم به طور غیرقابل کنترل رشد می‌کنند. بیماری ریوی LAM بعضی ویژگی‌ها را با یک بیماری متفاوت به نام اسکلروزیس توبروس اشتراک دارد.

علائم بیماری ریوی LAM

اکثر مبتلایان به بیماری ریوی LAM تنگی نفس را تجربه می‌کنند. سایر علائم شامل خس خس سینه و سرفه، که شاید خونی باشد، هستند.

بیشتر، مبتلایان به LAM دچار پنوموتوراکس ناگهانی (ریه فرو ریخته) می‌شوند. این اتفاق زمانی رخ می‌دهد که یکی از کیست‌ها نزدیک لبه ریه پاره می‌شود و اجازه می‌دهد هوای استنشاق شده ریه را فشرده نماید. پنوموتوراکس معمولاً سبب درد و تنگی نفس می‌شود.

اگر سلول‌های عضلانی به مناطق خارج از ریه‌ها مهاجرت کنند، LAM می‌تواند سبب علائم دیگری شود:

• آسسیت شیری: جریان لنف توسط سلول‌های عضلانی سرگردان مسدود می‌شود. کیل (مایع لنف شیری) در شکم تجمع می‌نماید.

• آنژیومیولیپوما: تومورهای غیرسرطانی شاید در کبد یا کلیه‌ها رشد کنند. اینها می‌توانند سبب درد، خونریزی یا نارسایی کلیه شوند.

در بعضی اشخاص مبتلا به LAM، کشف این تومورهای خوش‌خیم خارج از ریه‌ها نخستین نشانه بیماری ریوی LAM است.

علائم بیماری LAM شامل تنگی نفس، سرفه و درد قفسه سینه است

راههای تشخیص بیماری ریوی LAM 

اکثر مبتلایان به LAM به علت تنگی نفس به پزشک مراجعه می‌کنند. از آنجا که LAM خیلی نادر است، بیشتر در ابتدا به اشتباه به عنوان آسم یا آمفیزم تشخیص داده می‌شود.

به طور کلی، LAM بعد از یک بررسی طولانی زمان برای تنگی نفس کشف می‌شود. آزمایش‌هایی که بیشتر انجام می‌شوند عبارتند از:

• عکس‌برداری با اشعه X قفسه سینه: در LAM، یک عکس‌برداری با اشعه X قفسه سینه شاید خطوط ریز در ریه‌ها را نشان دهد، جایی که سلول‌های عضلانی تکثیر شده‌اند. در مراحل اولیه بیماری ریوی LAM، عکس‌برداری با اشعه X قفسه سینه شاید طبیعی به نظر برسد. آزمایش‌های عملکرد ریوی ظرفیت ریه و توانایی دریافت اکسیژن از هوا به خون را اندازه‌گیری می‌کنند. این آزمایش‌ها معمولاً در مبتلایان به LAM غیرطبیعی هستند.

• توموگرافی کامپیوتری (CT scan): اسکن‌های CT قفسه سینه تقریباً همیشه در بیماری ریوی LAM غیرطبیعی هستند. کیست‌ها معمولاً قابل مشاهده هستند. سی‌تی اسکن با وضوح بالا (HRCT) شاید تغییرات LAM را حتی واضح‌تر نشان دهد.

• بیوپسی: شاید براساس سابقه یک زن و یافته‌های سی‌تی اسکن با وضوح بالا، بیماری ریوی LAM را تشخیص داد. اما پزشکان بیشتر توصیه می‌کنند نمونه‌ای از بافت ریه (بیوپسی) برای تأیید تشخیص جمع‌آوری شود. بیوپسی ریه‌ها را می‌توان به روش‌های مختلف جمع‌آوری نمود:

– برونکوسکوپی: یک آندوسکوپ (لوله انعطاف‌پذیر با دوربین در انتهای آن) به داخل نای و راه‌های هوایی تحتانی وارد می‌شود. ابزارهایی که از راه آندوسکوپ عبور می‌کنند می‌توانند بیوپسی ریه را جمع‌آوری کنند.

– توراکوسکوپی: یک آندوسکوپ از راه یک برش کوچک وارد قفسه سینه می‌شود تا بافت ریه را جمع‌آوری نماید.

– بیوپسی ریه باز: جراحی سنتی که در آن جراح از راه یک برش بزرگ‌تر در قفسه سینه عمل می‌نماید و نمونه‌ای از بافت ریه را می‌گیرد.

سپس یک پزشک (پاتولوژیست) بافت بیوپسی ریه را بررسی می‌نماید و با اطمینان زیادتری به تشخیص بیماری ریوی LAM کمک می‌نماید.

بیماری LAM می‌تواند عملکرد ریه را مختل نموده و مشکلات تنفسی ایجاد نماید

راههای درمان بیماری ریوی LAM 

داروی سیرولیموس (Rapamune) نخستین داروی تأیید شده برای درمان لنفانژیولیومیوماتوز است. این دارو به بهبود ظرفیت ریه در بیماران کمک نموده است و به آن‌ها اجازه می‌دهد راحت‌تر نفس بکشند. علاوه بر این، برونکودیلاتورهای استنشاقی (آلبوترول، ایپراتروپیوم) می‌توانند به باز شدن راه‌های هوایی کمک کنند و تنگی نفس را در بعضی اشخاص کم شدن دهند. مبتلایان به بیماری ریوی LAM می بایست از سیگار کشیدن و دود سیگار دست دوم نیز خودداری کنند.

از آنجا که هورمون‌هایی مثل استروژن به نظر می‌رسد در بیماری ریوی LAM نقش دارند، درمان‌هایی که سطح هورمون‌ها را دستکاری می‌کنند می‌توانند به بعضی اشخاص مبتلا به LAM کمک کنند. شماری از درمان‌های مرتبط با هورمون در زنان مبتلا به بیماری ریوی LAM آزمایش شده‌اند:

• روژسترون

• تاموکسیفن (Nolvadex، Soltamox)

• هورمون‌های آزادکننده هورمون لوتئین کننده مصنوعی (Leuprolide، Lupron)

در آزمایش‌های بالینی که این درمان‌ها را آزمایش نمودند، بعضی زنان درمان شدند، اما بعضی دیگر نه. افرادی که پنوموتوراکس را تجربه می‌کنند معمولاً می بایست تحت عمل جراحی برای دوباره باد کردن ریه فرو ریخته و پیشگیری از عود آن قرار بگیرند.

اگر لنفانژیولیومیوماتوز ریوی پیشرفت نمود و ناتوان‌کننده شد، پیوند ریه شاید یک گزینه باشد. اگرچه این یک درمان شدید است، اما اکثر افرادی که تحت پیوند ریه برای بیماری ریوی LAM قرار می‌گیرند، بعد از جراحی عملکرد ریه و کیفیت زندگی بهبود یافته‌ای به دست می‌آورند.

اگر به LAM مبتلا باشم، چه انتظاری می‌توانم داشته باشم؟

LAM می‌تواند با گذشت زمان بدتر شود و درمان‌های شما شاید بسته به اینکه چه چیزی برای شما کار می‌نماید، تغییر نماید. شما با یک متخصص ریه همکاری خواهید نمود تا خوبترین راه برای نظارت بر موقعیت خود را تعیین نمایید. آن‌ها عملکرد ریه شما را به طور دوره‌ای آزمایش خواهند نمود. پزشک شما درمان شما را بر پایه موارد زیر فردی خواهد نمود:

• سن.

• موقعیت قاعدگی (چه در یائسگی باشید یا نه).

• نرخ کم شدن عملکرد ریه.

• اینکه آیا کلیه‌ها یا سیستم لنف شما تحت تأثیر قرار گرفته‌اند.

LAM چقدر سریع پیشرفت می‌نماید؟

شتاب پیشرفت LAM می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد و به عوامل بسیاری بستگی دارد، از جمله:

• نوع LAM شما. اشخاص مبتلا به TSC-LAM معمولاً عملکرد ریه بهتری نسبت به مبتلایان به LAM پراکنده دارند، اما میزان کم شدن عملکرد ریه آن‌ها معمولاً تقریباً یکسان است.

• سن شما. LAM در بعضی اشخاص بعد از یائسگی، زمانی که بدن شما مقادیر کمتری از استروژن دارد، متوقف می‌شود.

• چگونگی جواب شما به درمان. سیرولیموس برای بسیاری از اشخاص بیماری را تثبیت می‌نماید.

تشخیص LAM از راه اسکن‌های تصویربرداری ریه و آزمایش خون انجام می‌شود

سوالات متداول در خصوص لنفانژیولیومیوماتوز

۱. آیا سیگار کشیدن سبب LAM می‌شود؟

خیر، سیگار کشیدن با LAM ارتباطی ندارد.

۲. آیا ژنتیک نقشی در ایجاد LAM دارد؟

بله، بعضی از اشخاص مبتلا به LAM دارای تغییراتی در ژن TSC1 یا TSC2 هستند که با اسکلروز توبروس مرتبط است.

۳. آیا LAM با سرطان مرتبط است؟

خیر، LAM یک بیماری خوش‌خیم است، اما رشد غیر طبیعی سلول‌ها دارد.

۴. چطور می‌توان با LAM زندگی نمود؟

داشتن یک سبک زندگی سالم، ورزش با نظم، تغذیه مناسب و مواظبت‌های پزشکی با نظم به بهبود کیفیت زندگی کمک می‌نماید.

۵. آیا می‌توان با LAM باردار شد؟

بله، بارداری در زنان مبتلا به LAM امکان‌پذیر است، اما نیاز به مواظبت‌های ویژه دارد.

۶. آیا LAM قابل سرایت است؟

خیر، LAM یک بیماری ارثی یا قابل سرایت نیست.

سخن آخر 

لنفانژیولیومیوماتوز ریوی پیشرونده است و تاحالا درمانی برای آن وجود ندارد. اکثر زنان مبتلا به LAM با گذشت زمان کم شدن تدریجی عملکرد ریه همراه با افزایش تنگی نفس را تجربه می‌کنند. با این حال، زنان در تجربه زندگی با بیماری ریوی LAM خیلی متفاوت هستند. بعضی به شتاب پیشرفت می‌کنند در حالی که بعضی دیگر به آرامی پیشرفت می‌کنند: در بعضی مطالعات، تقریباً ۹۰% از زنان ۱۰ سال بعد از تشخیص LAM زنده بودند. با این حال، زنده ماندن تا ۲۰ سال بعد از تشخیص نادر است. محققان در حال تلاش برای شناسایی روش اشتباه رفتن سلول‌های عضلانی در LAM هستند. آزمایش‌های بالینی داروهای آزمایشی برای درمان بیماری ریوی LAM نیز در حال انجام است.

[ad_2]

منبع : بیتوته