[ad_1]
یکی از بیماری های عصبی و کشنده که سبب تحلیل مغز در انسان می گردد بیماری کروتزفلد جاکوب (CJD) است. این بیماری بوسیله پریونها ایجاد میشود. دو عصبشناس آلمانی بنام هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا جاکوب این بیماری را در دهه ۱۹۲۰ توصیف نمودند. مردان و زنان به نسبت مساوی در حدود ۶۰ سالگی گرفتار این بیماری می شوند.
علائم روانی و رفتاری مبهمی در بیماران بروز می نماید که بعد از هفتهها و ماهها منجر به زوال عقل پیش رونده میگردد که در اکثر موارد با حرکت های غیرطبیعی بدن و اختلال دید همراه است.متاسفانه در حال حاضر این بیماری درمان نمی شود و درمدت زمان کوتاهی باعث تشکیل حفرات در مغز و اسفنجی شدن آن می گردد.
به طور کلی بیماری کروتزفلد ـ ژاکوب( CJD) و نوع جدید کروتز فلد ژاکوب(nvCJD) به دسته ای از مشکلات عصبی دژنراتیو و عفونی گفته می گردد که به انسفالیت های اسفنجی شکل قابل انتقال (TES) معروف هستند. هرچند نشانه ها و علایم و یافته های بافت شناسی در CJD و nvCJD متفاوت هستند اما دراکثر ویژگی ها مشترک می باشند. هر دو بیماری نادر است و دوره های نهفتگی آنها از چند ماه تا چند دهه متغیر است.
معمولا بزرگسالان در سنین ۵۰ تا ۷۰ سالگی به CJD مبتلا می شوند. در سطح جهان ۱ نفر از هر یک میلیون نفر به این بیماری مبتلامی شوند. نوع جدید CJD یا NvCJD در اشخاص جوانتر مشاهده شده و در مقایسه با CJD زمان زیادتری طول می کشد.
پریون ها که ذراه ی پروتئینی و عفونی و کوچکتر از ویروس ها میباشند عامل بوجود آورنده این بیماری ها هستند. هر چند هنوز نسبت به این مسأله شک و تردید وجود دارد.
پروتئین طبیعی سلول توسط پریون به شکل غیر طبیعی آن تبدیل می گردد و در آخر سبب از بین رفتن نورونها (سلول های عصبی) و سلول های گلیال می گردد. وباعث می گردد ماده خاکستری مغز ظاهری اسفنجی شکل پیداکند ( تغییرات اسفنجی)، ضایعات یا پلاک ها در مناطق مختلف CNS یا سیستم اعصاب مرکزی ایجاد می گردند.
روش انتقال بیماری در CJD ، غالباً نامشخص است، اما به وسیله تماس مستقیم با حیوانات آلوده به میکروب این انتقال صورت می گیردو سبب آغاز فرآیندهای دژنراتیو عصبی می گردد. این بیماری قابل توارث بوده و گروههای خانوادگی تقریباً ۱۵% اشخاص مبتلا را تشکیل می دهند که در مناطق خاصی از جهان زندگی می کنند. ۵% موارد بیماری به علت آلوده بودن وسایل جراحی مربوط به اتاق عمل جراحی اعصاب، انتقال خون و استفاده از هورمون رشد مشتق شده از جسد یا اشخاص مرده ایجاد می گردد( در حال حاضر از هورمون رشد مصنوعی یا ساخته شده استفاده می گردد).
پریون در تمامی TSE (آنسفالویاتیهای اسنفجی شكل قابل انتقال)، در بافتهای لنفوئیدی و خون وجود دارد اما این شواهد در nvCJD به صورت آشکارتری ظاهر می گردد. قبل از انتقال خون می بایست تمامی نمونه های خون از دید پایین بودن میزان لکوسیت مورد آزمایش قرار گیرند.
نشانه های بیماری
اکثر بیماران مبتلا به CJD قبل از آغاز تغییرات ویژه عصبی، نشانه های اولیه و ضعیف عصبی از خود نشان می دهند. تغییرات رفتاری، دمانس، موتیسم، تغییرات بینایی، علایم مخچه ای، اکستراپیرامیدالی و پیرامیدالی و لرزشهای میوکلونیک از نشانه های این بیماری می باشند.اما اصلی ترین نشانه آن ایجاد اختلال در حافظه بیماری است. لرزشهای میوکلونیک یا خود بخود ایجاد می شوند و یا به وسیله محرکهای شنیداری و لامسه ای شدت پیدا می کنند. میوکلومونس یا اسپاسم نیز قادر هست تنها یک گروه عضلانی مثل یک دست یا پا را درگیر نماید و یا کل بدن را درگسر نماید. با پیشرفت علایم بیمار به طور کامل آگاهی خود را نسبت به محیط از دست می دهد و دیگر توانایی حرکت نخواهد داشت.
در بروزnvCJD نیزیک پریون دخالت دارد، اما بعضی تظاهرات بالینی nvCJD با CJD متفاوت هستند. در nvCJD تعداد پلاکهای واکنشی نسبت به پریون زیادتر هستند، این پلاکها که ، پلاکهای فلوریدی نامیده می شوند بافت اسفنجی شکل واقع در مخ و مخچه را می پوشانند. از نشانه های اولیه nvCJD میتوان اضطراب، افسردگی و تغییرات رفتاری را نام برد. در این بیماری اختلالات مخچه ای نیز بروز می نماید و روش راه رفتن بیمار با تغییر مواجه می گردد و بیمار به آتاکسی دچار می گردد. در اکثر بیماران دچار nvCJD میوکلنوس وجود دارد. اختلالات شناختی و اختلال در حافظه در مراحل آخر سیر بیماری ظاهر می شوند. موتیسم هم در CJD و هم در nvCJD مشهود است.
تشخیص بیماری
از دیروباز وجود۳ موج نوک تیز و میخی شکل در EEG به عنوان تنها شاخص مطرح کننده CJD شناخته شده بود. در حال حاضر، شناسایی آنتی بادی پلی کلونال ( پروتئین۳- ۳- ۱۴ ) در CSF نیز به تشخیص CJD کمک می نماید. علاوه بر وجود آنتی بادی پلی کلونال در CSF، افزایش میزان پروتئین همراه با آنزیم ها در مایع مغزی نخاعی نیز قادر هست بیانگر فقدان نورونها باشد. از سی تی اسکن برای رد اختلالاتی که نشانه های مشابه با CJD دارند استفاده می گردد. در زیادتر موارد CJD اسکن هایMRI نیز مفیدتر بوده و به شناسایی ضایعات واقع در عقده های قاعده ای کمک می نماید. تشخیص قطعی و نهایی از راه بیوپسی مغز یا موقع اتوپسی مشخص می گردد.
درمان بیماری
با آغاز نشانه های عصبی اختصاصی، شتاب پیشرفت بیماری بالا می رود و هیچ نوع درمان مؤثری برای CJD یا nvCJD وجود ندارد.
پیشگیری از بیماری
می بایست به بیمار آرامش داد و از او حمایت نمود.در این بیماری هدف از مواظبت، پیشگیری از بروز صدمه دیدگی در رابطه با عدم تحریک و دمانس، افزایش میزان راحتی و آسایش بیمار و آموزش خانواده است. طول زمان دوره بیماری ۴-۵ ماه است اما درnvCJD 16ماه است و در آخر این بیماران به علت عفونت و یا نارسایی تنفسی که برای آنها اتفاق می افتد از دنیا می روند.
منبع:7sib.ir
[ad_2]
منبع : بیتوته
آخرین دیدگاهها